Hamile olan her kadının arzusu, bebeğini sağlıklı bir şekilde kucağına almaktır. Ancak çoğu bebek sağlıklı bir şekilde dünyaya gelse de bazen anne karnındaki gelişim sürecinde yaşanan olumsuzluklar, bebeklerin çeşitli anomalilerle dünyaya gelmesine sebep olabiliyor. Bu anomalilerden biri de oldukça nadir karşılaşılan Dandy Walker sendromu. Dandy Walker sendromu nedir?
Dandy Walker Sendromu Nedir?
Doğumsal bir hastalık olan Dandy Walker sendromu, beyindeki 4. ventrikül olarak adlandırılan boşluk ve beyincikte meydana gelen anomaliler sebebiyle oluşur. Beyin omurilik sıvısının dolaştığı 4. ventrikülün anormal genişlemesi, iki beyincik yarımküresi arasında yer alan ve vermis olarak adlandırılan bölümün olmaması/gelişiminin geri kalması ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arkasında kist oluşması ile karakterize olan Dandy Walker sendromuna ayrıca hidrosefali de eşlik edebilmektedir.
Belirtileri Neler?
Hastalığın belirtileri genellikle erken çocukluk döneminde ortaya çıkmaya başlıyor. Başlangıçta baş çevresinde büyüme, nöro-motor ve zekâ gelişiminin geride kalması gibi belirtiler görülüyor. Yine erken çocukluk döneminde kafa içi basıncının artmasına bağlı olarak epilepsi nöbetine benzeyen nöbetler, sık sık kusma ve huzursuzluk gibi semptomlar gelişebiliyor. Büyüme devam ettikçe çocuklarda anormal kas kasılmaları ve anormal kas tonusu göze çarpıyor. Zekâ geriliği ise neredeyse hastaların %50’sinde görülüyor.
Bazen de hastalık nadir de olsa yetişkinlik dönemine kadar fark edilmeyebiliyor. Bunda, hastalığa sebep olan anomalilerin derecesi önemli bir rol oynuyor. Özellikle hidrosefali gelişmeyen çocuklarda hastalık biraz daha geç teşhis edilebiliyor. Bebeklik ve erken çocukluk döneminde teşhis alamayan hastalar, ileri dönemde sendeleme, sağa veya sola bakarken gözlerde titreme, saraya benzeyen nöbetler ve şiddetli kusma gibi şikâyetlerle hastaneye başvurabiliyor.
Görülme Sıklığı Nedir?
Dandy Walker Sendromu; Down sendromu veya Edward sendromuna kıyasla daha nadir görülen doğumsal bir hastalıktır. Görülme sıklığı her 25. 000 / 30.000 canlı doğumda 1’dir. Ayrıca eldeki veriler, Dandy Walker sendromunun erkeklere kıyasla kız çocuklarını daha fazla etkilediğini ortaya koyuyor.
Birçok doğumsal hastalık genetik özelliklerle ilişkilendirilmektedir ancak Dandy Walker sendromu kalıtsal hastalıklar kategorisinde değerlendirilmiyor. Yani ailede Dandy Walker sendromuna sahip bireyin olmaması, hastalığın gelişip gelişmeyeceği ile ilgili herhangi bir fikir vermiyor. Hastaların çok az bir kısmında ailede tekrar ettiği görülse de vakaların büyük bir kısmının aile geçmişinde Dandy Walker sendromuna rastlanmıyor.
Tedavisi Var mı?
Dandy Walker sendromunun kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Ancak hastalığa bağlı gelişen rahatsızlıklara yönelik tedaviler uygulanabilir. Eğer hastada hidrosefali geliştiyse shunt adı verilen bir cihazla beyin omurilik sıvısının karın boşluğuna aktarılması sağlanabilir. Böylece kafa içi basıncın artması önlenmiş olur. Denge problemleri ve motor hareketlerdeki güçlük için düzenli olarak fizyoterapist eşliğinde egzersizler yapılabilir. Dandy Walker sendromuna sahip olan çocukların neredeyse %50’sinde görülen zekâ geriliği için ise ne yazık ki bir tedavi bulunmamaktadır.
Hastaların düzenli olarak beyin cerrahları, nörologlar ve fizyoterapistler tarafından takip edilmesi, yaşam kalitesinin artması ve semptomların kötüleşmesini önleyebilmek adına oldukça önemlidir.
