Konu eski çizgi filmler olduğunda aklımıza gelen ilk yapımlardan biri de Şirinler! Yediden yetmişe herkesin bildiği ve sevdiği bu çizgi film, ormanda yaşayan mavi yaratıkların hayatını konu ediniyor. Haliyle bu çizgi filmi izleyen çocuklar da bir gün Şirinler’i görmenin umuduyla yaşıyor! ? Biz yetişkinler Şirinler’in gerçek olmadığına emin olsak da mavi tenli insanlar aklımıza hemen Şirinler’i getiriyor. Kentucky’nin dağlarında yaşayan ve tüm dünya tarafından gerçek Şirinler olarak anılan Fugate ailesini sizler için araştırdık. İşte mavi tenli Fugate ailesi hakkında bilmeniz gerekenler…
Fugate ailesi
1800’lü yıllarında başında Fransız bir yetim olan Martin Fugate, Elizabeth Smith adında bir kadınla tanıştı. Evlenen ikili, birlikte Kentucky’nin dağlarındaki bir kasabaya yerleşti. Tabi bu esnada bilim dünyasında önemli bir iz bırakacaklarını bilmiyorlardı. Hem Martin hem de Elizabeth, nadir görülen, çekinik methemoglobinemi geni taşıyorlardı. Çocukları olduğunda bu çekinik gen çocuklarının dış görünüşünü etkiledi. Bebek, maviye çalan bir ten rengiyle doğdu. Bu durum genetik bir kusur olsa da ölümcül sonuçlar doğurmuyordu. Kimi insanlarda bu genin varlığı nöbetler ve gelişimsel bozukluklarla sonuçlanırken Fugate ailesinde yalnızca ten rengi değişimine sebep oldu. Kanın normalden daha az oksijen taşımasıyla ortaya çıkan bu rahatsızlık; ellerin, ayakların ve dudakların morumsu görünmesine neden oluyor.
Akraba evliliği de bu genetik mutasyonun devamını sağladı
Martin ve Elizabeth’in yedi çocuğu oldu ve en az dördünde bu hastalık vardı. Aile içi evlenmeler engellenebilse, gelecek nesiller bu mutasyondan etkilenmeyecekti. Ancak Fugate ailesinin yaşadığı bölge dış dünyaya pek de açık değildi. Bu nedenle aile içi evlilikler normalleşti. Hastalık her evlilikle birlikte gelecek nesillere aktarılmaya devam etti.
Dış dünyayla karşılaşma
20. yüzyılın başlarında ailenin mavi tenli üyelerinden biri bir kan testi için hastaneye gitti. İşte o zaman diğer insanlar da Fugate ailesini duymaya başladı. Mavi tenli biriyle ilgilenen hemşire adeta şok olmuştu. Comb ise ailesinde pek çok mavi tenli birey olduğunu söyleyerek hemşireyi sakinleştirmeye çalıştı.
Madison Cawein III
Comb’un hemşireyle tanışmasının ardından mavi tenli insanların hikayesi hızla yayılmaya başladı. Bunu duyan ünlü hematolog Dr. Madison Cawein III, hikayeyi bizzat kontrol etmek için yola koyuldu. Yolculuk sırasında bir hemşireyle tanıştı ve ikili el ele vererek mavi insanları aramaya başladı.
20. yüzyılın ortalarına gelindiğinde insanlar, akraba evliliklerinin olumsuz etkileri konusunda bilinçlenmeye başladılar. Hal böyle olunca Fugate ailesi çevredeki aileler tarafından dışlandı. Bu onların daha da içlerine kapanmasına neden oldu. Zira Dr. Cawein onları bulduğunda güvenlerini kazanmak için oldukça çabaladı.
Araştırma ve tedavi
Dr. Cawein, çok çeşitli kan testleri yaptı ve çok önemli bir enzimin eksik olduğunu fark etti. Bu eksik enzimin salgılanmasını tetiklemek için çeşitli tedaviler ve ilaçlar uygulandı. İlginçtir ki tüm bunlar işe yaradı ve kısa bir süreliğine de olsa Fugate ailesi normal bir ten rengine kavuştu. Bu onlar için oldukça heyecan verici bir gelişmeydi.
Son mavi tenli Fugate
Zaman içerisinde Fugate ailesinin yaşadığı bölgede madencilik arttı. Ulaşım ağları da hızla genişledi. Bu sayede Fugate ailesi, hane dışından insanlarla tanışmaya ve evlenmeye başladı. Böylelikle bu genetik anormallik, yavaş yavaş geri çekilmeye başladı. 1975 yılında ailenin son mavi tenli üyesi Benjamin Stacy doğdu. Benjamin’in büyükannesi Fugate ailesinin en mavi üyelerinden biriydi. Birkaç hafta sonra Benjamin’in ten rengi tamamen normalde döndü. Anlaşılan gen tam olarak aktif değilmiş! Tabii hala sinirlendiğinde ve üşüdüğünde rengi maviye çalıyormuş.
Başka mavi tenli insanlar yok mu?
Elbette tek mavi tenli aile Fugate ailesi değil. Zira Kafkasya’da da kayda geçmiş bazı kişiler var. Benzer bir şekilde İrlanda’da da mavi tenli insanların hikayelerine rastlanıyor. Günümüzde pek fazla mavi tenli insan olmasa da bu hastalığın hiçbir zaman karşımıza çıkmayacağını söyleyemeyiz. Zira akraba evlilikleri bu gibi genetik hastalıkların en önemli tetikleyicilerinden biri.
